| 1.採檢須知 |
(1)檢體／採檢容器：(A)血液/10號1.8 mL淺藍頭管(3.2% buffered sodium citrate；僅適用於兒科患者) (B)血液/1號2.7 mL淺藍頭管(3.2% buffered sodium citrate)
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| (2)建議採檢量：(A)患者Hct≦55％：上述採血試管建議採血量之±10％(請勿將檢體蓋打開，以真空採血方式可抽取適當檢體量，淺藍頭管上緣的透明環狀標記處為建議採血量-10%之標示) (B)患者Hct＞55％：向執行組別索取移除部份抗凝劑之採檢試管，並以空針抽取適量檢體至試管標示處。
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| (3)採檢注意事項(病人準備)：如有Hct>55%患者須採檢，請採檢人員與執行組別連絡。
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| 2.檢體傳送要求 |
(1)全血檢體：室溫傳送 (2)血漿檢體：依傳送前儲存條件冷凍傳送
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| 3.退件條件 |
(1)符合一般退件條件，請參見【檢驗資訊查詢系統】＜檢體採集原則＞「一般退件條件」。
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(2)特殊退件條件：
(A)Clot：因為凝固反應已被活化可能影響檢測結果 (B)檢體量不正確（超過建議採檢量±10％）：導致檢體內鈣離子螯合不完全或抗凝劑過剩影響檢測結果 (C)肉眼可見之溶血
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| 4.檢體之儲存條件 |
(1)傳送前儲存條件：
(A)採檢後保存於室溫於採檢後7個小時內完成傳送 (B)如果無法於採檢後8個小時內完成檢測者，需將檢體製備為platelet poor plasma(PPP, platelet<10,000/uL)，並分裝血漿保存於-70℃，於1週內送檢。
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(2)檢體上機(檢驗)前儲存條件：
(A)收件後保存於室溫於採檢後8個小時內完成檢測 (B)無法於8個小時內完成檢測時，需將檢體製備為PPP，保存於-70℃，於採檢後1個月內完成。 (C)血漿經37℃解凍後，於2小時內完成上機檢測。
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(3)檢驗後檢體儲存條件：
冷凍保存之檢體，保存至少3個月。
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| 5.追加(requesting additional) /複驗(repeat)條件 |
檢體量足夠且符合檢體儲存條件者
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| 6.進一步檢驗(reflex additional examination) |
von Willebrand factor activity
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| 7.受理時間 |
24小時
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| 8.報告時效 |
7個工作天
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| 9.檢驗方法 |
免疫比濁法(immuno-turbidimetric method)
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| 10.生物參考區間 |
>50%
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| 11.適應症 |
藉偵測Factor VIII activity、vWF activity與vWF antigen三者可用來協助診斷及分類 von Willebrand Disease（vWD）
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12.臨床意義 |
(1)血管性血友病因子 (Von Willebrand factor ，VWF) 是一種多聚血漿糖蛋白(multimeric plasma glycoprotein)，分子量達 15,000 kDa，是由「n」個相同的原聚體構成，每個原聚體包含兩個sub-units。 (2)VWF由內皮細胞和巨核細胞合成，一旦從內皮細胞釋放到血流中，其中一部份被纖溶?消化，另一部份則可以透過吞噬作用(endocytosis)併入血小板顆粒中。 (3)VWF參與初級止血和凝固，利用血小板黏附到血管內皮下層及透過與糖蛋白(GP)複合物Ib/IX和IIb/IIIa的連接參與血栓的形成，在凝血過程中，VWF作為factor VIII（抗血友病因子A）的載體並保護其免於降解。 (4)von Willebrand Disease (VWD)是最常見的遺傳性出血疾病，分為三種： (A)I型為VWF數量的缺乏，最常見的型別，佔 VWD 70% ~80%，以體染色體顯性遺傳最常見 (B)II型為VWF品質的缺陷；缺陷處位於多聚體結構中，是體染色體顯性或隱性遺傳 (C)III型是血漿和細胞腔室中幾乎完全不存在VWF，是體染色體隱性遺傳 (5)當下列情況，VWF濃度可能會降低：Myeloma、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下 (6)當下列情況，VWF濃度可能會增加：術後、感染、癌症、腎臟或肝臟疾病、心肌梗塞、懷孕、使用避孕藥、體能活動、壓力期間 (7)依據國際指引建議生物參考區間無須再區分ABO血型 (A)vWF antigen>50%可排除VWD(von Willebrand disease) (B)下列狀況可診斷Type 1 VWD (a)vWF antigen：<30% (b)vWF antigen：30-50%且有不正常出血 (C)Factor VIII activity、vWF level (vWF antigen與vWF activity)可用來協助診斷及分類VWD (a)當vWF level檢測結果極低甚至無法測得時，可能為Type 3 VWD。 (b)當Factor VIII activity、vWF level檢測結果均正常時，可排除VWD與Hemophilia A的可能性。 (c)當vWF activity/vWF Antigen < 0.7時，病患可能是VWD Type 2A, 2B, 2M，可使用vWF multimer analysis 或VWF:CB/Ag (ratio of VWF collagen binding to antigen)及Genetic Testing進行鑑別診斷。 (d)當vWF activity/vWF Antigen>0.7時，病患可能是type 1 VWD。 (e)當Factor VIII activity/vWF level<1.0時，病患可能是Hemophilia A或Type 2N，可使用VWF:FVIIIB (VWF FVIII binding)與genetic testing進行鑑別診斷。 (D)Unit Conversion：1 IU/mL=100% ※參考來源：ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease, Blood Adv (2021) 5 (1): 280–300.
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| 13.執行組別 |
(1)執行組別:品管教研組，(2)聯絡電話:04-8381456分機1045
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| 14.其他 |
委託彰化基督教醫院代檢
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| 15.資料來源 |
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| 16.生效日期 |
2024/8/20
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